Hellp syndrome

Le HELLP syndrome (HELLP pour hemolysis elevated liver enzymes and low platelet, c’est-à-dire hémolyse, enzymes hépatiques élevées et faible taux de plaquettes) est une complication de la grossesse décrite en 1982 par le Dr. Weinstein. Le HELLP syndrome est une forme particulière et grave de pré-éclampsie (toxémie gravidique). Il présente des risques importants pour la mère et le fœtus et implique une prise en charge médicale rapide et adaptée en fonction du terme de la grossesse.

Qu’est-ce que le HELLP syndrome ?

Le HELLP syndrome est considéré comme une forme grave de toxémie gravidique, même s’il peut survenir de manière isolée, en dehors de tout contexte de pré-éclampsie. Le HELLP syndrome se caractérise par la combinaison de trois grands troubles :

• une hémolyse (destruction des globules rouges) ;
• une thrombopénie (taux de plaquettes inférieur à la normale) ;
• une cytolyse hépatique (élévation de l’activité des enzymes hépatiques).

Selon l’intensité de la thrombopénie, trois classes d’HELLP syndrome ont été définies :

• classe 1 : plaquettes inférieures < 50 000 / mm³ ;
• classe 2 : plaquettes comprises entre 50 000 et 100 000 / mm³ ;
• classe 3 : plaquettes comprises entre 100 000 et 150 000 / mm³.

Le HELLP syndrome peut survenir sous des formes dites incomplètes, c’est-à-dire avec uniquement un ou deux de ses troubles caractéristiques :

• la forme EL (cytolyse hépatique isolée) ;
• la forme HEL (hémolyse et cytolyse hépatique) ;
• la forme ELLP (cytolyse hépatique et thrombopénie) ;
• la forme LP (thrombopénie isolée).

Symptômes du HELLP syndrome

Présent dans 4 à 12 % des toxémies gravidiques et 30 à 50 % des éclampsies, le HELLP syndrome peut survenir avant l’accouchement (70 % des cas) ou dans les jours qui le suivent (période du post-partum, 30 % des cas). En général, il apparaît au cours du dernier trimestre de la grossesse, mais il peut aussi survenir au cours du deuxième trimestre (15 % des cas).

Le HELLP syndrome peut être détecté au cours de la surveillance d’une femme souffrant de pré-éclampsie. Dans ce cas, il constitue un facteur de gravité de la pré-éclampsie. La femme enceinte présente alors les symptômes de la pré-éclampsie (hypertension artérielle, œdème, protéinurie) mais aussi des symptômes propres au HELLP syndrome :

• un état de malaise ou un syndrome pseudo-grippal peuvent précéder de quelques jours l’apparition des symptômes du HELLP syndrome ;
• une douleur épigastrique (au niveau de l’estomac) irradiant vers le dos (douleur dite en barre de Chaussier) qui se manifeste souvent par des crises douloureuses nocturnes ;
• les nausées et les vomissements sont fréquents ;
• un ictère (jaunisse) est possible mais rare.

Diagnostic du HELLP syndrome

Le diagnostic du HELLP syndrome repose sur la survenue de symptômes digestifs et sur des analyses sanguines mettant en évidence :

• une thrombopénie (taux de plaquettes inférieur < 100 000 / mm³) ;
• une hémolyse (destruction des globules rouges) caractérisée par :
  • une diminution de l’hémoglobine et de l’hématocrite ;
  • une augmentation de la bilirubine totale (> 12 mg/L ou 20 µmol/L) ;
  • une augmentation des enzymes LDH (lactate déshydrogénases) (> 600 UI/L) ;
  • la présence de schizocytes sur un frottis sanguin (fragments de globules rouges détruits) ;
• une augmentation de l’activité des enzymes hépatiques :
  • dans un premier temps la gamma-GT (gamma-glutamyl-transférase) ;
  • dans un second temps les transaminases (enzymes hépatiques notées ASAT et ALAT ou SGOP et SGPT) (> 70 UI/L).

Le HELLP syndrome peut engendrer d’autres perturbations :

• au niveau des analyses de sang :
  • une hyponatrémie sévère (diminution du taux de sodium dans le sang) ;
  • une hypoglycémie (diminution du taux de glucose dans le sang) ;
• d’autres symptômes non systématiques :
  • un décollement rétinien avec une hémorragie du vitré ;
  • des hémorragies (digestives, hépatiques, cérébrales, de la délivrance) ;
  • des accidents thromboemboliques (phlébite, embolie pulmonaire, accident vasculaire cérébral) ;
  • une insuffisance rénale aiguë.

D’autres examens peuvent être prescrits dans le cas du suivi de la pré-éclampsie ou en cas de complications du HELLP syndrome.

Complications et risques du HELLP syndrome

Les complications et les risques du HELLP syndrome peuvent être graves et concernent aussi bien la mère que le fœtus.

Complications maternelles

Le dépistage et le suivi régulier des femmes enceintes ont considérablement réduit la mortalité maternelle liée au HELLP syndrome. Les principaux risques de mortalité maternelle résultent de troubles vasculaires graves, d’hémorragies hépatiques ou cérébrales, ou de détresses respiratoires.

Au-delà du risque mortel, les principales complications pour la mère sont :

• une CIVD (coagulation intra-vasculaire disséminée), grave trouble de la coagulation ;
• un hématome rétroplacentaire (complication très grave de la grossesse) ;
• une insuffisance rénale aiguë ;
• un œdème aigu du poumon ;
• un hématome hépatique avec un risque de rupture hépatique ;
• d’autres complications plus rares : hémorragie digestive, phlébite, embolie pulmonaire, décollement de rétine, accident vasculaire cérébral, hémorragie de la délivrance.

Complications fœtales

Le pronostic vital du fœtus peut être mis en jeu, surtout lorsque le HELLP syndrome survient longtemps avant le terme de la grossesse et quand il est associé à un hématome rétroplacentaire.

Au-delà du risque vital, le fœtus encourt un risque de RCIU (retard de croissance intra-utérin, dans environ 30 % des cas). Les risques pour le fœtus varient en fonction du terme auquel l’accouchement peut être déclenché, et donc du degré de prématurité du bébé à la naissance.

Prise en charge du HELLP syndrome

La survenue d’un HELLP syndrome nécessite une prise en charge médicale en urgence et le transfert de la femme enceinte dans une structure hospitalière équipée d’un service de réanimation néonatale.

Surveillance et le traitement

Dans les formes non sévères et en l’absence de complication, une surveillance et un traitement médical sont mis en place pour atteindre autant que possible le terme de la grossesse.

La surveillance mise en place est double :

• une surveillance maternelle : bilans cliniques et biologiques répétés, suivi de la diurèse (quantité d’urines) ;
• une surveillance fœtale : rythme cardiaque, échographie doppler.

Le traitement médical est adapté au cas spécifique de la patiente et peut comporter différents aspects :

• un antihypertenseur en fonction de la tension artérielle ;
• un vasodilatateur périphérique (inhibiteur calcique, alpha- ou béta-bloquants) ;
• des anticonvulsivants, le sulfate de magnésium en cas de symptômes annonciateurs d’un début d’éclampsie, ou certaines benzodiazépines ;
• des corticoïdes pour accélérer la maturation des poumons du fœtus si le terme est inférieur à 34 semaines d’aménorrhée.
• une transfusion de plaquettes si la thrombopénie est sévère (plaquettes < 40 000 / mm3) ;
• une transfusion de sang si l’anémie est sévère ;
• une transfusion de plasma en cas de troubles de la coagulation ;
• une dialyse en cas d’insuffisance rénale aiguë.

Conséquences sur l’accouchement

L’interruption de la grossesse est indispensable dans certaines circonstances, en présence de signes de gravité ou lors de la survenue d’une complication :

• une souffrance fœtale aiguë avec des anomalies du rythme cardiaque fœtal ;
• un hématome rétroplacentaire ;
• une thrombopénie sévère (HELLP syndrome de classe 1) ;
• des signes de CIVD (coagulation intra-vasculaire disséminée) ;
• un hématome hépatique ;
• des troubles neurologiques ;
• une insuffisance rénale ;
• une éclampsie.

Pour interrompre la grossesse avant le terme ou au terme de la grossesse, l’accouchement est effectué :

• soit par voie basse si la thrombopénie n’est pas sévère et les conditions du travail favorables ;
• soit par césarienne, généralement avec une anesthésie générale, car la péridurale peut alors être contre-indiquée.

Diagnostics proches du HELLP syndrome

D’autres complications de la grossesse peuvent donner des signes proches du HELLP syndrome. Principalement, trois diagnostics peuvent présenter des symptômes proches du HELLP syndrome et ne doivent pas être confondus avec le HELLP syndrome :

• Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) survient généralement avant 24 semaines d’aménorrhée et associe un purpura (atteinte cutanée), une anémie, une thrombopénie, des troubles neurologiques, une fièvre et une insuffisance rénale.
• Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) associe une anémie, une thrombopénie et une insuffisance rénale aiguë. Il survient généralement après l’accouchement d’une grossesse normale.
• La stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG) apparaît au troisième trimestre et entraîne des nausées et des vomissements, un ictère ainsi que des douleurs gastriques. Elle associe une hypertension artérielle et une évolution vers l’insuffisance hépatique.

D’autres pathologies peuvent plus rarement donner des signes proches du HELLP syndrome (certaines infections, une carence en vitamine B12, certaines intoxications, certaines maladies chroniques).